Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特征西的疾病,常酒精中毒高血压。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性高血压,20 前开始有中度酗酒史,近一个月表现成近记忆及执行病变,精神改变,步态失调。
上图 1 矢状位 T2WI(a)和横向 T2-FLAIR(b)结果显示胼胝体轻度水肿,整个胼胝体很高波形,结构保有
治疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胼胝体的中央层累及居多,背层和腹层相对保有,表现成「三明治征西」。 其他累及的白质有前日本共产党、后日本共产党、小脑脑干束、胼胝体白质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,步态异常,癫痫高烧及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示胼胝体很高波形;
2. 医学影像波谱是重要的辅助治疗技术,可结果显示 NAA/Cr 比值在疾病高烧后的前 4 个月下降,随后成现乳酸穹丘、磷脂穹丘,这些发现与临床症状的恢复不合理。
识别治疗
胼胝体胶质瘤:占位效应造成胼胝体肿大。
脱髓鞘:病灶通常线性,垂直原产,呈 Dawson 手指征西。
血管病变:病变通常更为线性。
Wernicke 脑病:通常增生下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无具体无误的治疗,通常肠外给予硫胺素。
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出版人: 李娜TAG:
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