三庚酸酯或可治疗1型游离缺陷综合征

小脑葡萄糖紊乱的机制与病征繁复，由于许多问题仍然未知，所以化疗较为麻烦。正经常情况下，是小脑能量葡萄糖的主要原料。1型胆碱弱点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终究导致小脑内积聚减少。

G1D经常表现为哮喘头痛与小脑电图棘波。值得注意的是，在G1D动物模型模型中，G1D一系列举足轻重脑部功能弱点，经常独立自主于血小脑屏障相关的GLUT1胆碱妨碍，而增大小脑组织内浓度可以大大降低病征。作者指出这些注意到可能与人类G1D疾病相关，因此可以借此发展加强小脑流向或发放有效率替代羧酸的化疗法则。

目前使用G1D的哮喘饮食疗法，仅能大大降低2/3病征的运动妨碍或哮喘头痛，而且并非普遍耐受。有深入研究推测，与生酮饮食化疗方式相反的，如三庚酸衍生物等营养物质可能会通过回补反应，必要TCA（三羧酸循环）的上端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯私立大学西南医学中心的深入研究者们，进一步开展非商业性、开放页面系列的临床深入研究，对三庚酸衍生物化疗法则进行指标。深入研究结果该网站发表于8月11日的JAMA Neuro周报上。

深入研究共纳入14名未遵从生酮饮食化疗的1型胆碱弱点综合征的儿童与。制裁目的为，在实验者日经常饮食中必要食品级三庚酸衍生物。

由于大多哮喘头痛不明显，病征或家属的心里不足以使用指标。因此，深入研究者使用定量小脑电图、脑部伦理学、血液分析、小脑运动量的磁共振检查等目的。

深入研究推测，1名实验者（7%）没有显现出来棘波；而其他实验者在运用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分病征脑部心理表现以及小脑运动量增大。11名病征（78%），长时间使用三庚酸脂后未显现出来副作用。3名实验者（21%）表现为中枢脑部病征，1（7%）名实验者化疗中断。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D病征的主要脑部功能产生薄弱影响。另外，深入研究的观察指标可以上有一个举足轻重的法则论，来指标葡萄糖性小脑病（上端葡萄糖产物妨碍）的化疗法则。

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编辑： neuro207