Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以脑脱髓鞘和发炎为特征的得病因,常见于忧郁症得病患。近期,来自印度科泽科德该学院妇产科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病,登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性得病患,20 年前开始有中度酗酒史,近一个年初展示出出近记忆及督导功能障碍,理智改变,双足失调。
三幅 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示出脑轻度肿胀,整个脑高回波,结构延续
得病因:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以脑的外围层不止集中于,背层和腹层相对延续,展示出出「点心征」。 其他不止的白质有前连合、后连合、皮质脑束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床展示出
认知障碍,双足异常,癫痫发作及昏迷。
主要结构上
1. 忧郁症得病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出脑高回波;
2. 放射波谱是重要的辅助得病因新技术,可标示出 NAA/Cr 比值在得病因发作后的前 4 个年初下降,随后再次出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别得病因
脑胶质瘤:占位效应加剧脑发炎。
脱髓鞘:得病灶往往离散,垂直分布,呈 Dawson 手臂征。
肾脏出血:出血往往较为离散。
Wernicke 得病症:往往累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
已有具体可证的治疗,往往肠外给予硫胺素。
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