经常性酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和囊肿为特统的疾患，常见于酒精中毒患儿。早先，来自尼泊尔科泽科德医学院内科及动物行为的 James 等历史学家新闻报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患儿，20 年前开始有中度酗酒世界史，将近一个月初表现出将近记忆及执行功能障碍，人格改变，后肢肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和径向 T2-FLAIR（b）揭示脑组织轻度红肿，整个脑组织低信号，结构保有

病症：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以脑组织的中央层则有为主，背层和腹层相较保有，表现出「果酱统」。 其他则有的大脑神经节有前结城、后结城、神经节脊椎束、大脑半球大脑神经节及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，后肢所致，癫痫头痛及苏醒。

主要特点

1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示脑组织低信号；

2. 超声核超声是重要的辅助病症应用，可揭示 NAA/Cr 比值在疾患头痛后的前 4 个月初下降，随后消失乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别病症

脑组织胶质瘤：比如说畸变导致脑组织肥大。

脱髓鞘：患灶并不一定离散，垂直属，呈 Dawson 手指统。

血管患变：患变并不一定较为离散。

Wernicke 脑患：并不一定连累下小脑、小脑和中脑导水管周围几层。

用药

不得而知具体可证的用药，并不一定肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜