三庚酸酯或可用药1型转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多弊端仍然未知，所以病患较为困难。出现异常会情况下，是脑细胞能量代谢的主要提炼。1型酪氨酸有缺陷症（G1D）由于SLC2A1蛋白质的变异，最终导致诱发除去增加。

G1D常会展现为帕金森氏症发病与运动控制棘波。值得注意的是，在G1D小鼠建模里，G1D一系列极其重要脑细胞部功能有缺陷，常会独立于胃肠道之外的GLUT1酪氨酸持续性，而减低人体内内分子量可以减轻症状。著者指出这些发现确实与生命G1D疾病之外，因此可以试图发展增进脑细胞流入或合计享合理替代底物的病患方法。

以外用以G1D的帕金森氏症饮茶疗法，仅能减轻2/3病症的运动持续性或帕金森氏症发病，而且并非普遍耐受。有研究课题推测，与生酮饮茶病患方式意味著的，如三庚酸胺等营养确实会通过回补反应，补足TCA（三羧酸循环系统）的正里间产物，从而起起到。

因此来自德克萨斯医学院西南医疗里心的研究课题者们，进一步卓有成效非商业性、开放标识系列的临床研究课题，对三庚酸胺病患方法进行评核。研究课题结果在线发表于8月初11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题合计纳入14名未遵从生酮饮茶病患的1型酪氨酸有缺陷症的孩童与。干预手段为，在测试者日常会饮茶里补足食品级三庚酸胺。

由于大多帕金森氏症发病不突出，病症或家属的好像不足以用以评核。因此，研究课题者使用定量运动控制、脑细胞部精神上学、血液数据分析、脑细胞稳定状态的核磁合计振检验等手段。

研究课题推测，1名测试者（7%）没有出现棘波；而其他测试者在领域三庚酸胺后，棘波降幅达70%，多数病症脑细胞部精神上展现以及脑细胞稳定状态减低。11名病症（78%），长期使用三庚酸脂后未出现副起到。3名测试者（21%）展现为胃肠道症状，1（7%）名测试者病患里断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要脑细胞部功能诱发十分困难影响。另外，研究课题的判读基准可以组合成一个极其重要的框架，来评核代谢性脑细胞病（正里间代谢产物持续性）的病患方法。

查看张成位址

撰稿： neuro207